Síndrome de Progeria

La Progeria es una enfermedad genética de la infancia demasiadamente  rara, ya  presenta envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Esta enfermedad tan  rara  afecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos. No hay pruebas de preferencia de ningún sexo en particular, pero se ha comunicado más pacientes de etnia blanca. Esta enfermedad daña diferentes órganos y tejidos: como pueden ser los huesos, músculos, piel, tejido subcutáneo y vaso. Los que presentan esta enfermedad son frecuentemente son niños, los cuales tienen una estatura baja, su cráneo es mas  gran, tienen alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. Esta enfermedad no tiene cura ni tratamiento, las personas que lo padecen viven un promedio de 13 años, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20.1.La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en descubrirla en 1886 y de Hastings Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.

Causas:

La Progeria es una rara afección que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños. Por lo regular, no se transmite de padres a hijos. En raras ocasiones, se observa en más de un niño en una familia.

Síntomas :

Sus síntomas se presentan en el deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida, presentan la  cara estrecha, encogida y arrugada, presenta calvicie, tienen pérdida en las  pestañas y las cejas, al igual que  estatura baja, tiene la cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia), tienen la fontanela abierta, tiene la Mandíbula pequeña (micrognacia).La piel seca, descamativa y delgada, rango de movimiento limitado, retardo o ausencia en la formación de los dientes.

Aquí les dejo un vídeo sobre esta enfermedad:

Referencias: 

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001657.htm

https://es.wikipedia.org/wiki/Progeria 

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